Sclérodermie

A ne pas confondre avec la sclérose en plaques, le terme générique de sclérodermie (qui vient du grec «scleros» = dur et «derma» = peau) désigne un ensemble d’affections de cause inconnue, ayant en commun une induration scléreuse de la peau.

Il s’agit d’une pathologie d’origine auto-immune : le système immunitaire réagit de manière inadéquate et provoque des altérations des vaisseaux et du tissu conjonctif de différents organes tels que l’appareil gastro-intestinal, les poumons, le cœur et les reins. Le degré et le pourcentage de telle ou telle atteinte varient selon les patients pouvant ainsi causer le développement de handicaps et diminuer la survie.

Qui est atteint par la sclérodermie ?

Des études qui ont été menées à propos de la sclérodermie, on retient que :

• Elle est plus fréquente chez la femme (3 femmes pour 1 homme) sauf quand il s’agit d’une cause professionnelle.
• La sclérose systémique débute le plus souvent entre 30 et 50 ans chez la femme, entre 40 et 50 ans chez l’homme sans distinction de race.
• La maladie est exceptionnelle chez l'enfant.
• Elle n’est ni contagieuse, ni héréditaire. Quelques cas de formes familiales ont été retrouvés mais ce sont des cas exceptionnels pour une maladie exceptionnelle.
• La maladie touche environ 200 personnes sur 1 million. En Belgique, on estime entre 1.500 et 2.000 malades (toutes sclérodermies confondues) et 200 nouveaux cas sont susceptibles d’être diagnostiqués annuellement.

Quelles sont les causes de la sclérodermie ?

La théorie la plus récente fait intervenir plusieurs mécanismes : immunitaires, vasculaires et cellulaires. L’anomalie essentielle provient d’un mauvais fonctionnement d’un type de cellule appelé fibroblaste. Les fibroblastes constituent un élément important des tissus de soutien de la peau et des autres organes du corps ; leur fonction essentielle est de secréter du collagène. La lésion caractéristique de base de la sclérodermie est la surproduction de collagène qui est qualitativement normal, mais augmenté en taille et en nombre. Ce collagène excédentaire est responsable de la sclérose : épaississement et durcissement de la peau et des organes internes.

On sait aussi que plusieurs gènes sont impliqués dans cette pathologie et que diverses substances utilisées professionnellement (la silice, la résine, certains détergents, …) peuvent également la déclencher chez un malade susceptible génétiquement. Des recherches sur l’incidence du facteur environnemental sont actuellement en cours.

Comment se manifeste t-elle ?

Il existe essentiellement deux formes de sclérodermies.

La sclérodermie cutanée pure (localisée)

C’est la forme la moins grave de la maladie. On y note presque exclusivement une atteinte de la peau qui se sclérose sous la forme d’une ou de plusieurs plaques pouvant siéger n’importe où sur le corps. Au niveau de ces plaques, la peau est plus ou moins enraidie, se laisse parfois difficilement plisser et semble adhérer aux muscles et aux os sous-jacents. La peau prend une couleur blanc-nacré avec, parfois autour des plaques, un anneau de couleur lilas témoignant de l’inflammation et donc de l’activité de la maladie. Les organes internes sont très rarement touchés ; le pronostic d’évolution de cette pathologie est très optimiste.

La sclérose systémique

Elle se subdivise en 2 catégories :

• La sclérose systémique limitée ou syndrome de C.R.E.S.T

C. pour calcinose sous cutanée : production dans l’organisme de dépôts calcaires qui vont se loger sous la peau surtout au niveau des doigts.

R. pour syndrome de Raynaud (arrêt transitoire de la circulation du sang au niveau des extrémités) déclenché le plus souvent par le froid mais aussi le stress.

E. pour atteinte de la mobilité de l’œsophage.

S. pour sclérodactylie

T. pour télangiectasies (taches à la surface de la peau)

• La sclérose systémique diffuse

C’est la forme la plus grave de la maladie. Le phénomène de durcissement des tissus débute souvent aux mains où la peau est dure, sèche, tendue et fine ; les doigts sont effilés et pointus avec possible diminution de leur mobilité et de celle des articulations.

Le plus souvent, c’est le phénomène de Raynaud qui amène à consulter. Progressivement des gestes de la vie quotidienne deviennent difficiles voire impossible. L’évolution lente ou rapide de la maladie va conduire à une atteinte progressive des avant-bras mais aussi des lèvres avec gêne à l’ouverture de la bouche et à la mastication difficile.

La sclérose peut atteindre :

• Le tube digestif (brûlures gastriques, régurgitations, troubles de transit …)
• Les poumons avec risque d’essoufflement même au repos
• Le cœur
• Les reins (insuffisance rénale avec ou sans hypertension artérielle)

La sclérose systémique s’accompagne toujours d’une fatigue non expliquée.

Comment traiter la sclérodermie ?

Traitements médicamenteux

Aucun traitement à ce jour ne permet de guérir de la sclérodermie. Plusieurs médicaments permettent cependant de stabiliser la maladie voire de faire régresser certains symptômes. (corticoïdes, anti-inflammatoires non stéroïdiens ? …)

Les différentes recherches médicales récentes avancent dans ce domaine.

Traitement symptomatique

En l’absence de traitement curatif de la maladie, les traitements symptomatiques sont fondamentaux et permettent d’améliorer le pronostic fonctionnel des patients : éducation du malade (protection des mains contre le froid, contre les traumatismes même minimes), soins quotidiens des mains, arrêt impératif du tabac, la kinésithérapie douce progressive (indispensable pour lutter contre les ankyloses et la gêne respiratoire), ergothérapie, …

En cas de brûlures digestives, des pansements gastriques peuvent être prescrits et les repas seront fractionnés.

Certains médicaments seront proscrits (les bêta-bloquants, les dérivés de l’ergot de seigle, etc.).

Comment être aidé ?

Pour les malades, déjà fortement handicapés physiquement dans leur vie de tous les jours, vient s’ajouter inévitablement cet autre handicap, psychologique cette fois, mais tout aussi lourd, l’isolement.

Souvent mal connue du corps médical, méconnue du grand public, cette maladie dite « orpheline » plonge ceux qui en souffrent dans une grande solitude.

• L'Association des Sclérodermiques de France

Créée en 1989 par des malades atteints de sclérodermie ainsi que leur entourage et des sympathisants bénévoles, l'association travaille pour la reconnaissance de la maladie ainsi que pour aider les malades au quotidien. Ces derniers peuvent se rencontrer, témoigner et s'entraider via l'ASF, qui contribue à promouvoir la recherche médicale.

• L’Association des patients sclérodermiques de Belgique

Cette association belge a été créée en collaboration avec des professeurs d’universités belges, des bénévoles et des patients afin d’établir une chaîne de solidarité, d’espoir et d’écoute entre les malades, informer le public, sensibiliser le corps médical, guider les patients dans divers domaines, faire reconnaître la maladie (en interpellant les pouvoirs publics) et enfin aider la recherche médicale dans notre pays. 

Parlez-en à votre médecin.